心室中隔欠損や動脈管開存症などの左から右へシャントが生じる疾患により肺高血圧症が亢進し、静脈血が動脈側に流れ込み、チアノーゼが現れる状態。症状が進行すると、逆に右側から左側へ血液が流れるようになり、全身に静脈血が送り出され、チアノーゼとなる。小児慢性特定疾患の1つ。
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